{"id":220934,"date":"2024-07-12T09:40:00","date_gmt":"2024-07-12T07:40:00","guid":{"rendered":"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/comme-des-ailes-de-papillon-entretien-avec-le-dr-banfi\/"},"modified":"2024-07-12T16:22:55","modified_gmt":"2024-07-12T14:22:55","slug":"comme-des-ailes-de-papillon-entretien-avec-le-dr-banfi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/fr\/comme-des-ailes-de-papillon-entretien-avec-le-dr-banfi\/","title":{"rendered":"Comme des ailes de papillon : entretien avec le Dr Banfi"},"content":{"rendered":"\n<p>Aujourd\u2019hui, \u00e0 Gaza, on parle le langage de la violence et du d\u00e9sespoir ; Tous les besoins semblent superflus lorsqu\u2019il n\u2019y a pas de nourriture et que la vie semble devoir se terminer avant un nouveau coucher de soleil, et que les premiers \u00e0 \u00eatre oubli\u00e9s sont ceux qui ont tant de besoins. Trop de besoins. Comme les \u00ab enfants papillons \u00bb.<\/p>\n\n<p>Nous sommes engag\u00e9s depuis longtemps dans le soutien aux \u00ab enfants papillons \u00bb de Gaza : <a href=\"https:\/\/www.proterrasancta.org\/it\/news\/il-natale-dei-bambini-farfalla\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">nous avons souvent racont\u00e9<\/a> comment <a href=\"https:\/\/www.proterrasancta.org\/it\/news\/i-volti-e-le-sfide-della-striscia-di-gaza\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">nous essayons de les aider <\/a> \u00e0 survivre dans un monde hostile, o\u00f9 tout contact avec le monde ext\u00e9rieur peut devenir un pi\u00e8ge mortel. Dans un contexte comme celui de Gaza, surtout apr\u00e8s le 7 octobre, penser pouvoir acc\u00e9der \u00e0 des m\u00e9dicaments st\u00e9riles tous les jours, si ce n\u2019est plusieurs fois par jour, semble impossible ; pourtant, c\u2019est une condition n\u00e9cessaire pour ceux qui souffrent d\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse.<\/p>\n\n<p>Mais d\u2019o\u00f9 vient cette maladie ? Et comment est-il trait\u00e9, s\u2019il peut \u00eatre gu\u00e9ri ? Pour mieux comprendre quelles sont les perspectives d\u2019action actuelles, alors que <a href=\"https:\/\/altreconomia.it\/gli-ultimi-tre-bambini-farfalla-di-gaza-dallitalia-una-gara-internazionale-per-salvarli\/\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">trois \u00ab enfants papillons \u00bb<\/a> tentent de quitter la bande de Gaza pour acc\u00e9der aux soins europ\u00e9ens, nous avons demand\u00e9 \u00e0 Daniele Banfi : il est journaliste de profession, dipl\u00f4m\u00e9 en biologie et sp\u00e9cialis\u00e9 en communication scientifique, aujourd\u2019hui r\u00e9dacteur en chef du magazine de la Fondation Umberto Veronesi.<\/p>\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-dottor-banfi-ma-che-cos-e-la-malattia-dei-bambini-farfalla-l-epidermolisi-bollosa\">Dr Banfi, mais qu\u2019est-ce que la maladie des \u00ab enfants papillons \u00bb, l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse ?<\/h3>\n\n<p>Dans le langage courant, on parle d'\u00a0\u00bb\u00e9pidermolyse bulleuse\u00a0\u00bb comme <strong><em>d\u2019une <\/em>pathologie<\/strong>, mais en r\u00e9alit\u00e9 cette d\u00e9finition est inexacte : en fait, ce terme d\u00e9signe <strong>un <em>groupe<\/em> de maladies rares<\/strong> d\u2019origine g\u00e9n\u00e9tique, qui ont en commun l\u2019\u00e9tat d\u2019extr\u00eame fragilit\u00e9 dans lequel se trouve la peau des patients. C\u2019est pourquoi ils ont pris le nom d&rsquo;\u00ab enfants papillons \u00bb : leur peau devient fragile, l\u00e9g\u00e8re comme des ailes de papillon.<\/p>\n\n<p>Cette fragilit\u00e9 est due \u00e0 une s\u00e9rie de <strong>mutations g\u00e9n\u00e9tiques<\/strong> qui compromettent la formation des prot\u00e9ines qui servent \u00e0 maintenir l\u2019adh\u00e9rence de la peau ; Ces \u00ab d\u00e9fauts \u00bb entra\u00eenent la formation d\u2019une <strong>peau<\/strong> fragile, qui ne tient pas ensemble. La peau a alors tendance \u00e0 <strong>s\u2019\u00e9cailler <\/strong>tr\u00e8s facilement, m\u00eame en r\u00e9ponse \u00e0 un traumatisme minime : des traumatismes mineurs peuvent cr\u00e9er des l\u00e9sions qui peinent \u00e0 se r\u00e9g\u00e9n\u00e9rer.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1000\" height=\"750\" src=\"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/\/bambini-farfalla-gaza-9-1000x750.jpeg\" alt=\"Deux enfants papillons de Gaza, avec des signes de la maladie sur les mains, les pieds et le visage.\" class=\"wp-image-220914\" srcset=\"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-9-1000x750.jpeg 1000w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-9-400x300.jpeg 400w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-9-240x180.jpeg 240w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-9-768x576.jpeg 768w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-9.jpeg 1024w\" sizes=\"(max-width: 1000px) 100vw, 1000px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Deux \u00ab enfants papillons de Gaza \u00bb, avec des signes de la maladie sur les mains, les pieds et le visage.<\/figcaption><\/figure><\/div>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Il a dit qu\u2019il s\u2019agit d\u2019un <em>groupe<\/em> de pathologies ; Quelles sont les caract\u00e9ristiques qui les diff\u00e9rencient les unes des autres ?<\/h3>\n\n<p>Il existe de nombreuses manifestations possibles de ces maladies, selon le type de mutation g\u00e9n\u00e9tique qui se produit chez le patient\u00a0; cependant, nous pouvons les regrouper en trois grandes cat\u00e9gories, que l\u2019on peut assimiler \u00e0 <strong>trois formes<\/strong> d\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse.<\/p>\n\n<p>La plus fr\u00e9quente est l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse dite \u00ab <strong>simplex<\/strong> \u00bb, responsable d\u2019environ la moiti\u00e9 des cas existants dans le monde ; C\u2019est le type le moins grave, car il n\u2019affecte pas toute la peau mais seulement certaines zones, g\u00e9n\u00e9ralement les mains et les pieds. Pour cette raison, il n\u2019est presque jamais mortel, mais la douleur et la difficult\u00e9 d\u2019effectuer des actions simples compromettent la vie des patients de mani\u00e8re plus ou moins importante.<\/p>\n\n<p>Les formes \u00ab <strong>dystrophiques<\/strong> \u00bb et \u00ab <strong>jonctionnelles<\/strong> \u00bb, en revanche, sont beaucoup plus graves \u2013 et heureusement beaucoup plus rares \u2013 car des cloques et des coupures sont g\u00e9n\u00e9r\u00e9es sur tout le corps, et il devient impossible d\u2019\u00e9viter les infections. L\u2019un des grands probl\u00e8mes de cette maladie, en effet, est la <strong>compromission du syst\u00e8me de d\u00e9fense<\/strong> constitu\u00e9 par la peau : les entailles et les cloques deviennent une voie d\u2019acc\u00e8s pour les agents pathog\u00e8nes externes, qui, libres d\u2019attaquer le corps, peuvent provoquer des infections m\u00eame mortelles.<\/p>\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">S\u2019agit-il d\u2019une affection traitable, au moins dans un contexte appropri\u00e9 tel qu\u2019un centre de recherche europ\u00e9en ?<\/h3>\n\n<p>L\u2019efficacit\u00e9 de l\u2019intervention m\u00e9dicale d\u00e9pend beaucoup du type de mutation g\u00e9n\u00e9tique et, par cons\u00e9quent, des sympt\u00f4mes du patient. Dans les cas moins graves, il est possible d\u2019agir avec des th\u00e9rapies symptomatiques, qui <strong>ne gu\u00e9rissent donc pas<\/strong>la maladie mais <strong>att\u00e9nuent son impact sur la<\/strong> vie du patient : l\u2019objectif premier est la protection de la peau contre les traumatismes. Lorsque des l\u00e9sions se forment, il est important d\u2019intervenir avec l\u2019utilisation de pansements st\u00e9riles sur les zones touch\u00e9es par les plaies pour prot\u00e9ger la peau. De plus, des analg\u00e9siques, des anti-inflammatoires et des antibiotiques sous forme de cr\u00e8me peuvent \u00eatre administr\u00e9s pour r\u00e9duire le risque d\u2019infection.<\/p>\n\n<p>Ce type d\u2019intervention est <strong>plut\u00f4t bon march\u00e9<\/strong>, car il ne n\u00e9cessite pas de machines de haute technologie ni de m\u00e9dicaments exp\u00e9rimentaux : seulement de simples antibiotiques et des bandages, que l\u2019on trouve partout avec une relative facilit\u00e9. Bien s\u00fbr, c\u2019est vrai <strong>pour nous, en Italie<\/strong> ; dans un contexte comme celui de Gaza, m\u00eame trouver un endroit \u00e9quip\u00e9 de suffisamment de bandages pour pouvoir les changer souvent, d\u2019analg\u00e9siques et d\u2019antibiotiques, semble utopique.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/\/bambini-farfalla-gaza-4-750x1000.jpeg\" alt=\"Un &#xAB; enfant papillon &#xBB; buvant, sur ses mains, les marques des plaies.\" class=\"wp-image-220924\" width=\"563\" height=\"750\" srcset=\"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-4-750x1000.jpeg 750w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-4-400x533.jpeg 400w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-4-240x320.jpeg 240w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-4.jpeg 768w\" sizes=\"(max-width: 563px) 100vw, 563px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Un \u00ab enfant papillon \u00bb buvant, sur ses mains, les marques des plaies.<\/figcaption><\/figure><\/div>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Et pour les cas les plus complexes, existe-t-il des traitements accessibles ou en d\u00e9veloppement ?<\/h3>\n\n<p>Certains cas tr\u00e8s graves d\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse ont \u00e9t\u00e9 trait\u00e9s avec succ\u00e8s, gr\u00e2ce \u00e0 des <strong>th\u00e9rapies encore exp\u00e9rimentales<\/strong>, donc destin\u00e9es \u00e0 un \u00e9chantillon s\u00e9lectionn\u00e9 de patients.<\/p>\n\n<p>Le cas d\u2019un enfant syrien, atteint d\u2019un cas tr\u00e8s grave de E.B. \u00ab jonctionnel \u00bb, qui a \u00e9t\u00e9 amen\u00e9 en Allemagne en 2017 pour subir une <strong>th\u00e9rapie<\/strong> <strong>g\u00e9nique<\/strong> a marqu\u00e9 un tournant. Il s\u2019agit d\u2019un processus qui vise \u00e0 introduire le bon g\u00e8ne. Contrairement aux solutions symptomatiques, l\u2019insertion du bon g\u00e8ne r\u00e9tablit le bon fonctionnement ; De cette fa\u00e7on, la peau peut se d\u00e9velopper sans aucun d\u00e9faut.<\/p>\n\n<p>Le traitement a \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9 gr\u00e2ce aux \u00e9tudes pionni\u00e8res de Holostem, une spin-off de l\u2019Universit\u00e9 de Mod\u00e8ne et de Reggio Emilia avec les professeurs Michele de Luca et Graziella Pellegrini (qui gr\u00e2ce \u00e0 ce r\u00e9sultat a obtenu le prix \u00ab\u00a0La Lombardie est la recherche\u00a0\u00bb). Ce qu\u2019ils ont fait, c\u2019est faire pousser une partie de la peau de l\u2019enfant dans le laboratoire dans lequel ils ont ins\u00e9r\u00e9 le g\u00e8ne de travail. Ils ont ainsi cr\u00e9\u00e9 de v\u00e9ritables \u00ab\u00a0feuilles\u00a0\u00bb de peau saine, capables de produire les prot\u00e9ines n\u00e9cessaires pour ne pas s\u2019\u00e9cailler au moindre contact, qui en Allemagne ont ensuite \u00e9t\u00e9 <strong>transplant\u00e9es<\/strong> dans les zones bless\u00e9es, gu\u00e9rissant le gar\u00e7on.<\/p>\n\n<p>Une autre strat\u00e9gie test\u00e9e, visant les formes interm\u00e9diaires d\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse \u2013 celles qui sont trop s\u00e9v\u00e8res pour ne n\u00e9cessiter qu\u2019une tamponnade de sympt\u00f4mes, mais qui ne sont pas encore irr\u00e9cup\u00e9rables sauf pour la transplantation \u2013 est la <strong>th\u00e9rapie g\u00e9nique en gel<\/strong>. Contrairement \u00e0 la th\u00e9rapie g\u00e9nique classique, elle ne n\u00e9cessite pas de greffe de peau, mais consiste en un gel qui contient la version \u00ab correcte \u00bb du g\u00e8ne mut\u00e9 : une fois r\u00e9pandu sur les zones bless\u00e9es de la peau, le gel stimule la production des prot\u00e9ines n\u00e9cessaires \u00e0 la fortification de l\u2019\u00e9piderme.<\/p>\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Il semble donc que, en perspective, m\u00eame les formes les plus s\u00e9v\u00e8res de E.B. puissent \u00eatre gu\u00e9rissables \u00e0 l\u2019avenir !<\/h3>\n\n<p>Le probl\u00e8me avec ce type de th\u00e9rapie est certainement <strong>le co\u00fbt<\/strong> : dans le cas de la th\u00e9rapie g\u00e9nique, on parle de <strong>chiffres qui d\u00e9passent le million d\u2019euros<\/strong>. De plus, nous devons toujours nous rappeler que l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse est une <strong>maladie rare<\/strong>, affectant environ 500 000 personnes dans le monde. En ce qui concerne les maladies rares, malheureusement, la comparaison entre les co\u00fbts et le nombre de b\u00e9n\u00e9ficiaires est souvent impitoyable, et le foss\u00e9 entre les privil\u00e9gi\u00e9s qui peuvent \u00eatre s\u00e9lectionn\u00e9s et acc\u00e9der \u00e0 des traitements exp\u00e9rimentaux et tous les autres patients se creuse consid\u00e9rablement. Il est d\u00e9j\u00e0 difficile d\u2019acc\u00e9der \u00e0 la th\u00e9rapie g\u00e9nique dans notre pays, et encore moins ailleurs.<\/p>\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">En conclusion, que peut-on faire pour aider les \u00ab enfants papillons \u00bb de Gaza ?<\/h3>\n\n<p>La seule solution possible me semble \u00eatre au moins <strong>d\u2019essayer de garantir aux<\/strong> enfants l\u2019acc\u00e8s aux <strong>centres hospitaliers <\/strong>\u00e9quip\u00e9s ne serait-ce que de dispositifs m\u00e9dicaux de base : gaze, bandages, antibiotiques&#8230;<\/p>\n\n<p>Comme je l\u2019ai d\u00e9j\u00e0 expliqu\u00e9, ces traitements symptomatiques ne permettent pas aux patients de <em>se r\u00e9tablir<\/em> ; Cependant, ils les aident \u00e0 <strong>\n  <em>survivre<\/em>\n<\/strong>, \u00e0 limiter le fardeau quotidien de la maladie et \u00e0 diminuer le risque d\u2019infection et de d\u00e9c\u00e8s.<\/p>\n\n<p>Aider <strong>\u00e0 apporter du mat\u00e9riel st\u00e9rile pour s\u2019habiller \u00e0 Gaza<\/strong> est donc certainement une grande, tr\u00e8s grande aide, tout comme <strong>essayer de les faire sortir de la bande de Gaza<\/strong> pour atteindre l\u2019Italie. Il est essentiel <strong>d\u2019agir le plus possible<\/strong> dans la situation dans laquelle vous vous trouvez : aider les \u00ab enfants papillons \u00bb \u00e0 souffrir m\u00eame un peu moins, m\u00eame juste pour apaiser la douleur des plaies et des infections, est un geste qui est tout sauf inutile, m\u00eame s\u2019il n\u2019est pas d\u00e9cisif. Il s\u2019agit de les aider \u00e0 mener, dans la mesure du possible, <strong>une vie normale<\/strong>.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/\/bambini-farfalla-gaza-8-751x1000.jpeg\" alt=\"Ishaq, un jeune expert en &#xE9;pidermolyse bulleuse, avec l&#x2019;un des jeunes patients qu&#x2019;il aide.\" class=\"wp-image-220919\" width=\"563\" height=\"750\" srcset=\"https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-8-751x1000.jpeg 751w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-8-400x533.jpeg 400w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-8-240x320.jpeg 240w, https:\/\/preprod.proterrasancta.org\/wp-content\/uploads\/bambini-farfalla-gaza-8.jpeg 769w\" sizes=\"(max-width: 563px) 100vw, 563px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Ishaq, un jeune expert en \u00e9pidermolyse bulleuse, avec l\u2019un des jeunes patients qu\u2019il aide dans la bande.<\/figcaption><\/figure><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le Dr Banfi, r\u00e9dacteur en chef de la revue de la Fondation Umberto Veronesi, nous parle des origines de l\u2019\u00e9pidermolyse bulleuse qui affecte les soi-disant \u00ab&nbsp;enfants papillons&nbsp;\u00bb, et des perspectives th\u00e9rapeutiques qui sont actuellement test\u00e9es.<\/p>\n","protected":false},"author":108,"featured_media":220911,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"inline_featured_image":false,"footnotes":""},"categories":[9969,9909],"tags":[],"campaign_code":[],"class_list":["post-220934","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-faits-saillants","category-nouvelles"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This 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